血友病

血液

遺伝する出血性疾患:血友病

- 血友病とは血友病は、血液を固める働きが弱く、出血が止まりにくい病気です。私たちが日常生活で怪我をして出血しても、通常はしばらくすると血液が固まって出血は止まります。これは、血液の中に含まれる「凝固因子」というタンパク質が、複雑な過程を経て血液を固めているからです。しかし、血友病の患者さんの場合、この凝固因子が生まれつき不足していたり、うまく働かなかったりするため、出血すると止まりにくくなってしまうのです。血友病は、遺伝子の異常によって引き起こされる遺伝性疾患です。遺伝子とは、親から子へと受け継がれる、身体の設計図のようなものです。血友病に関わる遺伝子に異常があると、体内で凝固因子を十分に作ることができなくなります。血友病には、主にA、B、Cの3つの型があります。A型は凝固因子VIII(8)、B型は凝固因子IX(9)が不足しているために起こります。C型はXI(11)という凝固因子が不足していますが、A型やB型に比べて症状が軽いのが特徴です。血友病は、適切な治療を行うことで、健康な人と変わらない生活を送ることができます。定期的に不足している凝固因子を補う治療を受けることで、出血のリスクを抑え、関節の障害などを防ぐことが重要です。
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