ウェゲナー肉芽腫症：全身に炎症を引き起こす難病

アレルギー

2024.09.09

ウェゲナー肉芽腫症：全身に炎症を引き起こす難病

ウェゲナー肉芽腫症：全身に炎症を引き起こす難病

病院での用語を教えて

先生、「ウェゲナー肉芽腫症」って、どんな病気ですか？

体の健康研究家

良い質問だね。「ウェゲナー肉芽腫症」は、血管に炎症が起きる病気なんだ。特に、耳、鼻、喉、肺、腎臓などの臓器で、炎症が強くなることが多いんだよ。

病院での用語を教えて

血管に炎症が起きるんですね。具体的に、どんな症状が出るんですか？

体の健康研究家

鼻づまりや鼻血が出たり、咳や痰が出たり、息苦しくなったりするよ。ひどくなると、腎臓の働きが悪くなったり、視力に影響が出たりすることもあるんだ。

ウェゲナー肉芽腫症とは。

「ウェゲナー肉芽腫症」は、医学や健康の分野で使われる言葉です。これは、耳、目、鼻、のどや気管支、肺などに壊死性肉芽腫というものができ、腎臓に巣状分節性壊死性糸球体腎炎または半月体形成性糸球体腎炎という病気が起こり、さらに全身の大小さまざまな動脈に炎症が起きることを特徴とする病気です。ANCA関連血管炎の一つに分類されます。

ウェゲナー肉芽腫症とは

– ウェゲナー肉芽腫症とはウェゲナー肉芽腫症は、血管に炎症が起こることで、体の様々な場所に異常をきたす病気です。特に、中規模や小規模の動脈と呼ばれる血管が炎症を起こしやすく、この炎症によって血管が狭くなったり、詰まったりすることで、血液がスムーズに流れなくなります。その結果、体の様々な臓器に十分な酸素や栄養が行き渡らなくなり、様々な症状が現れます。この病気は、全身の血管に炎症が起こる可能性があるため、全身性血管炎と呼ばれ、国の指定難病にも指定されています。なぜこのような病気になってしまうのか、その原因はまだ完全には解明されていません。しかし、自分の体の細胞を外部から守るはずの免疫システムが、誤って自分の体の血管を攻撃してしまうことが原因の一つと考えられています。ウェゲナー肉芽腫症は、命に関わることもある病気ですが、早期に発見し、適切な治療を行うことで症状を抑え、病気の進行を遅らせることが期待できます。

項目	説明
病気名	ウェゲナー肉芽腫症
定義	血管に炎症が起こることで、体の様々な場所に異常をきたす病気。中規模や小規模の動脈が炎症を起こしやすく、血管が狭くなったり詰まったりすることで、血液がスムーズに流れなくなる。
症状	体の様々な臓器に十分な酸素や栄養が行き渡らなくなり、様々な症状が現れる。
原因	免疫システムが、誤って自分の体の血管を攻撃してしまうことが原因の一つと考えられている。
治療法	早期に発見し、適切な治療を行うことで症状を抑え、病気の進行を遅らせることが期待できる。

主な症状：多様な臓器に現れる異常

ウェゲナー肉芽腫症は、体の様々な臓器に炎症を引き起こす病気です。初期症状は風邪とよく似ていますが、放置すると重症化することもあるため注意が必要です。

まず、鼻や喉の症状として、鼻が詰まったり、鼻血が出たり、鼻の中に潰瘍ができたりすることがあります。また、匂いを感じにくくなる嗅覚障害も現れることがあります。

耳の症状としては、聞こえが悪くなる難聴や、耳鳴り、耳の痛みなどが現れることがあります。

さらに、目の症状として、目が充血したり、視力が低下したり、物が二重に見えたりする複視などがみられることもあります。

これらの局所症状に加えて、発熱、倦怠感、関節の痛み、筋肉の痛みといった全身症状が現れることも少なくありません。

このように、ウェゲナー肉芽腫症は、風邪に似た症状から始まり、様々な臓器に症状が現れるため、早期の診断と治療が重要です。少しでも気になる症状があれば、早めに医療機関を受診しましょう。

症状が現れる部位	具体的な症状
鼻・喉	– 鼻詰まり – 鼻血 – 鼻腔内潰瘍 – 嗅覚障害
耳	– 難聴 – 耳鳴り – 耳の痛み
目	– 結膜炎 – 視力低下 – 複視
全身	– 発熱 – 倦怠感 – 関節の痛み – 筋肉の痛み

進行するとどうなるのか

ウェゲナー肉芽腫症は、放置すると徐々に進行し、全身の様々な臓器に深刻な影響を及ぼす可能性があります。

初期段階では、鼻や副鼻腔の炎症に留まっていることが多いのですが、進行すると、肺や腎臓といった重要な臓器にも炎症が広がっていきます。

肺に炎症が広がると、咳や痰、息切れといった症状が現れ、日常生活に支障をきたすようになります。さらに悪化すると、肺の機能が低下し、呼吸困難に陥ることもあります。また、腎臓に炎症が及ぶと、血液が混ざった尿が出たり、尿にタンパク質が混ざったりするようになります。さらに、腎臓の機能が低下し、体内の老廃物をうまく排出できなくなり、場合によっては腎不全に至ることもあります。

心臓、神経、皮膚など、他の臓器に影響が出ることもあり、命に関わる危険性も孕んでいます。

そのため、ウェゲナー肉芽腫症は、早期に診断を受け、適切な治療を開始することが非常に重要です。

臓器	症状	合併症
鼻・副鼻腔	炎症	–
肺	咳、痰、息切れ	呼吸困難
腎臓	血尿、蛋白尿	腎機能低下、腎不全
その他	心臓、神経、皮膚への影響	生命の危険

診断は専門医の領域

– 診断は専門医の領域

病気の診断は、様々な情報を総合的に判断して行われます。ウェゲナー肉芽腫症と診断するためにも、医師は患者さんから詳しく話を聞き、身体を診察し、様々な検査結果を検討します。

まず患者さんは、発熱や咳、鼻づまりといった風邪のような症状を訴えることが多く見られます。しかし、この病気は血管に炎症が起こることで、様々な臓器に症状が現れます。そのため、医師は患者さんの症状を詳しく聞き取り、注意深く身体を診察することで、この病気を疑います。

血液検査では、炎症の程度を調べるために、CRPや赤沈といった項目を調べます。ウェゲナー肉芽腫症では、これらの値が通常よりも高くなることが多く見られます。さらに、ANCAと呼ばれる自己抗体が血液中に存在するかどうかを調べることは、診断の手がかりとして非常に重要です。

画像検査では、胸部X線検査やCT検査を行い、肺の状態を詳しく調べます。ウェゲナー肉芽腫症では、肺に影が見られることが多く、他の病気との区別が重要になります。また、必要に応じて、他の臓器の状態を調べるために、MRI検査や血管造影検査なども行われます。

確定診断のためには、組織生検を行い、顕微鏡で組織の状態を調べる必要があります。具体的には、炎症が起こっている部分の組織を採取し、肉芽腫と呼ばれる特徴的な病変が形成されているかどうかを確認します。

ウェゲナー肉芽腫症は、比較的まれな病気であり、診断や治療には専門的な知識と経験が必要です。そのため、リウマチ膠原病内科など、専門医を受診することが重要になります。専門医は、これまでの経験や最新の知識に基づいて、患者さん一人ひとりに最適な治療法を選択します。

診断項目	詳細
問診	発熱、咳、鼻づまりなどの風邪のような症状に加え、血管の炎症による多様な臓器の症状について詳しく聞き取る。
血液検査	– CRP、赤沈：炎症の程度を調べる。ウェゲナー肉芽腫症では高値を示すことが多い。 – ANCA：診断の手がかりとなる自己抗体の有無を調べる。
画像検査	– 胸部X線検査、CT検査：肺の状態を調べ、影の有無を確認する。 – MRI検査、血管造影検査：必要に応じて他の臓器の状態を調べる。
組織生検	炎症部位の組織を採取し、顕微鏡で肉芽腫の有無を確認し、確定診断を行う。
専門医による診療	リウマチ膠原病内科など、専門医の受診が重要。

治療法：ステロイド薬や免疫抑制薬を使用

ウェゲナー肉芽腫症の治療では、炎症を抑えて、臓器へのダメージを最小限に抑えることを目指します。
この病気は、血管に炎症が起こることで、全身の様々な臓器に影響を及ぼす可能性があります。
そのため、治療の初期段階では、強力な抗炎症作用を持つステロイド薬を用いることが一般的です。ステロイド薬は、炎症を引き起こす物質を抑えることで、病気の活動性を抑え、症状を速やかに改善する効果が期待できます。
しかしながら、ステロイド薬は長期的に使用すると、感染症のリスク増加や骨粗鬆症、糖尿病などの副作用が現れる可能性があります。
そこで、ステロイド薬である程度の効果が認められた後は、免疫の働きを抑えて炎症反応を抑制する免疫抑制薬を併用することが多くなります。
免疫抑制薬は、ステロイド薬の使用量を抑えながら、病気の再発を予防する効果も期待できます。
ウェゲナー肉芽腫症の治療は、患者さん一人ひとりの症状や重症度、体質などを考慮して、医師が適切な薬剤の種類や量、投与期間を決定します。
また、治療中は定期的な検査や診察を行いながら、効果と副作用を注意深く確認していく必要があります。

治療段階	治療薬	作用	利点	欠点/注意点
初期段階	ステロイド薬	強力な抗炎症作用	– 病気の活動性を抑える – 症状を速やかに改善	– 感染症リスク増加 – 骨粗鬆症、糖尿病などの副作用
ステロイド薬である程度の効果が認められた後	免疫抑制薬	免疫の働きを抑え、炎症反応を抑制	– ステロイド薬の使用量を抑える – 病気の再発を予防	– 患者さん一人ひとりの状態に合わせて、医師が適切な薬剤の種類や量、投与期間を決定 – 治療中は定期的な検査や診察を行い、効果と副作用を確認