ALSってどんな病気?

脳・神経

ALSってどんな病気?

病院での用語を教えて

先生、『ALS』って病気について教えてください。

体の健康研究家

『ALS』は、筋肉がだんだん弱くなっていく病気なんだ。 正式な名前は『筋萎縮性側索硬化症』って言うんだけど、長いから『ALS』と略すことが多いよ。

病院での用語を教えて

どうして筋肉が弱くなっちゃうんですか?

体の健康研究家

脳や脊髄にある神経が傷つくことで、筋肉を動かす信号がうまく伝わらなくなってしまうからなんだ。 体を動かすことや、呼吸をすることなど、多くのことが難しくなってしまう病気なんだよ。

ALSとは。

「ALS」は「筋萎縮性側索硬化症」を短くした言葉です。この病気は、体を動かす指令を出す神経細胞が壊れることで、手足の力が弱くなるだけでなく、息をする筋肉も含めた全身の筋肉が縮み、力が入らなくなる病気の総称です。

ALSとは

ALSとは

– ALSとは

ALSは、「筋萎縮性側索硬化症」という病気の略称です。 この病気は、私たちの脳と脊髄を構成する中枢神経系の中で、筋肉を動かすための信号を伝える役割を持つ運動神経細胞が、徐々に壊れてしまう病気です。

健康な状態では、脳から「手を動かす」「足を上げる」といった運動の指令が出されると、その信号は運動神経細胞を通して筋肉に伝えられます。 しかし、ALSを発症すると、この運動神経細胞が徐々に変性し、やがては壊れてしまいます。そのため、脳からの指令が筋肉にうまく伝わらなくなり、筋肉を動かすことが徐々に困難になっていきます。

ALSの症状は、手足の力が入りにくくなる、歩きにくくなるといった運動の障害から始まります。 病気が進行すると、話したり、物を飲み込んだりする動作も困難になり、最終的には呼吸をする筋肉も弱っていきます。

ALSは、現代の医学をもってしても、まだその原因や治療法が確立されていない難病です。

項目 内容
病気名 筋萎縮性側索硬化症 (ALS)
原因 不明
病態 運動神経細胞が徐々に壊れ、脳からの信号が筋肉に伝わらなくなる
初期症状 手足の力が入りにくい、歩きにくい
進行した症状 話にくい、飲み込みにくい、呼吸困難
治療法 確立していない

原因

原因

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、運動神経が徐々に壊れていく病気ですが、その原因は完全には解明されていません。 様々な要因が複雑に絡み合って発症すると考えられており、現在も世界中で研究が続けられています。

現時点では、遺伝的な要因と環境的な要因の両方が関与している可能性が示唆されています。 家族歴にALSの患者がいる場合、発症リスクが高くなることが知られており、これは遺伝的な要因が関係していることを示唆しています。 しかし、大多数のALS患者は家族歴がなく、環境的な要因もまた重要であると考えられています。

環境的な要因としては、喫煙、農薬への暴露、重金属への暴露などが挙げられています。 これらの要因がどのように神経細胞を傷つけ、ALSを引き起こすのか、詳しいメカニズムはまだ明らかになっていません。 ALSの原因を特定することは、効果的な治療法や予防法の開発に不可欠です。 今後の研究の進展により、ALSの全容が明らかになることが期待されています。

要因 詳細
遺伝的要因 ・家族歴にALSの患者がいる場合、発症リスクが高くなる。
・遺伝的な要因が関係していることを示唆している。
環境的要因 ・喫煙、農薬への暴露、重金属への暴露などが挙げられる。
・これらの要因がどのように神経細胞を傷つけ、ALSを引き起こすのか、詳しいメカニズムはまだ明らかになっていない。

症状

症状

この病気は、手足の痺れや筋肉のけいれん、力が抜けていくといった症状から始まります。初期はこれらの症状が断続的に現れたり消えたりすることが多く、日常生活に大きな支障がないため、見過ごされてしまうこともあります。

病気の進行に伴い、歩いたり、食事をしたり、呼吸をするといった、普段何気なく行っている動作が難しくなっていきます。さらに進行すると、自力で体を動かすことができなくなり、寝たきりの状態になることもあります。

この病気は、体の動きを司る神経系が侵される病気ですが、知能や感覚は保たれることが多い点が特徴です。しかし、患者さんによっては、認知機能の低下や精神的な症状が見られることもあります。

病気の進行度合いは患者さんによって異なり、ゆっくりと進行する場合もあれば、急速に悪化する場合もあります。そのため、早期に診断を受け、適切な治療を開始することが重要です。

段階 症状
初期 ・手足の痺れ
・筋肉のけいれん
・力が入らない
・症状が断続的に現れたり消えたりする
進行期 ・歩行困難
・食事困難
・呼吸困難
・日常生活動作の困難
末期 ・自力で体を動かせない
・寝たきり

診断

診断

– 診断

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、原因不明で進行性の神経変性疾患であり、その診断は容易ではありません。ALSと似たような症状を示す病気は数多く存在するため、誤診を防ぐために様々な検査が行われます。

診断は、まず医師による診察から始まります。患者さんから詳しく症状を伺い、神経学的検査を行います。具体的には、筋肉の萎縮や脱力の程度、腱反射の亢進、病的反射の有無などを確認します。

神経学的検査だけでは診断がつかない場合、MRIなどの画像検査を行います。MRI検査では、脳や脊髄の異常な萎縮や病変の有無を調べます。さらに、血液検査では、炎症反応や代謝異常などの有無を調べ、他の病気を除外していきます。

筋肉や神経の働きを調べる電気生理学的検査も重要な役割を担います。神経伝導検査では、神経を電気刺激して、その伝わる速さや強さを測定し、神経の損傷の程度を評価します。針筋電図検査では、筋肉に細い針を刺して、筋肉の活動電位を測定し、神経からの信号が筋肉に正しく伝わっているかを調べます。

これらの検査結果を総合的に判断し、他の疾患の可能性を慎重に除外していくことで、ALSの診断が確定されます。確定診断には時間がかかる場合もあり、患者さんの不安を取り除きながら、丁寧に検査を進めていくことが重要です。

検査の種類 目的 具体的な内容
医師による診察・神経学的検査 患者の症状の確認
  • 筋肉の萎縮や脱力の程度
  • 腱反射の亢進
  • 病的反射の有無
MRI検査 脳や脊髄の異常の確認 脳や脊髄の異常な萎縮や病変の有無
血液検査 他の病気の除外
  • 炎症反応
  • 代謝異常
神経伝導検査 神経の損傷の程度の評価 神経を電気刺激し、伝わる速さや強さを測定
針筋電図検査 神経伝達機能の確認 筋肉に針を刺し、筋肉の活動電位を測定

治療法

治療法

筋萎縮性側索硬化症と診断された場合、現在の医学では完治させる治療法はまだ見つかっていません。しかし、病気の進行を抑え、少しでも長く自分らしく生活を送れるように、様々な取り組みが行われています。

まず、薬物療法があります。これは、病気の進行を遅らせる効果が期待できます。症状を和らげ、患者さんの苦痛を軽減する薬も処方されます。

薬物療法と並行して、リハビリテーションも重要です。病気の進行に伴い、筋力や運動機能が低下していくのを少しでも防ぐために、理学療法士や作業療法士などの専門家によるリハビリテーションが行われます。

そして、患者さんにとって最も大切なのは、生活の質(QOL)を維持・向上させることです。呼吸や食事、コミュニケーションなど、日常生活を送る上で困ることのないよう、医師や看護師、言語聴覚士、管理栄養士など、様々な専門家がチームとなって患者さんを支えます。

ALSと診断された後も、患者さんが自分らしく、そして穏やかに過ごせるように、医療関係者は常に最善を尽くしています。

取り組み 内容 目的
薬物療法 病気の進行を遅らせる薬や症状を和らげる薬の処方 病気の進行抑制、苦痛の軽減
リハビリテーション 理学療法士や作業療法士による筋力や運動機能の維持・改善 筋力や運動機能の低下防止
生活の質(QOL)の維持・向上 医師、看護師、言語聴覚士、管理栄養士などによるチーム医療 日常生活における困難の軽減

今後の展望

今後の展望

– 今後の展望

筋萎縮性側索硬化症は、現代の医学をもってしても、未だ根本的な治療法が見つかっていない難病です。しかし、世界中の研究者たちが治療法開発に向けて日々努力を続けており、希望の光は確かに見えてきています。

特に近年注目を集めているのが、iPS細胞などの技術を用いた再生医療です。iPS細胞は、様々な種類の細胞に変化できる能力を持つ細胞であるため、これを利用して、病気によって失われた運動神経細胞を新たに作り出し、患者さんの体内に移植する治療法が研究されています。もしこの治療法が確立すれば、病気の進行を遅らせるだけでなく、根本的な治療も夢ではなくなります。

また、遺伝子の異常が原因で発症するケースにおいては、遺伝子治療も期待されています。遺伝子治療とは、異常のある遺伝子を正常な遺伝子に置き換える、あるいは異常な遺伝子の働きを抑えることで、病気の進行を食い止める治療法です。

これらの新しい治療法の実現には、まだ多くの研究と時間が必要です。しかし、世界中の研究者のたゆまぬ努力によって、近い将来、筋萎縮性側索硬化症の治療に大きな進展があると信じています。

治療法 概要
再生医療(iPS細胞) iPS細胞から運動神経細胞を生成し、移植する治療法。病気の進行を遅らせ、根本的な治療の可能性も。
遺伝子治療 異常遺伝子を修復・抑制することで、病気の進行を防ぐ治療法。

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